感染免疫後遺症：喉部感覺神經病變的研究與發現

喉部感覺神經病變（Laryngeal Sensory Neuropathy, LSN）可能是感染免疫的後遺症之一。本研究指出，LSN的特徵包括喉部異物感、聲音疲勞及不同程度的聲音沙啞。透過喉部電圖檢查（Laryngeal Electromyography, LEMG）和喉視頻聲門內窺鏡（Laryngovideostroboscopy, LVS），可有效診斷此類病變。

根據文獻，此類病變可能源於感染免疫誘發的病毒性神經損傷或免疫炎症反應，具潛在神經退化性影響。

患者描述與診斷方法

患者特徵

研究對象包括6名感染免疫康復患者，年齡介於40至71歲，主要症狀出現在感染後1個月並持續至少3個月。症狀包括：

83%的患者報告聲音沙啞；
67%的患者感覺喉嚨有異物；
33%的患者訴說喉部緊繃感或乾燥感。

診斷方法

研究應用了以下診斷工具：

喉部電圖檢查（LEMG）：檢測喉部神經與肌肉的電活動。結果顯示，所有患者在喉部肌肉均有神經病變跡象，特別是環甲肌（Cricothyroid, CT）。
聲音分析：採用GRBAS量表及Yanagihara評分，評估聲音粗糙度與功能異常情況。

臨床研究結果

主要觀察

喉部電圖檢查結果：大多數患者的電圖記錄顯示高振幅神經元活動，特別是CT肌肉中的異常活動與聲音障礙呈正相關。
聲音評估結果：患者的聲音障礙程度與其自我感覺的喉部疼痛和不適顯著相關，但與聲音粗糙度無明顯相關。

治療效果

目前治療包括使用維生素B及物理治療，部分患者在神經活動與症狀方面有所改善。

討論與未來方向

LSN的成因

感染免疫可能通過以下途徑導致LSN：

病毒誘發的神經軸突退化；
感染後的中樞神經敏化反應。

臨床挑戰

診斷難度：由於LSN症狀與其他疾病（如胃食道逆流或慢性咳嗽）相似，需進行差異化診斷。
治療方案有限：目前尚缺乏針對性治療，需結合多學科方法，包括藥物、理療及生活方式調整。

結論

喉部感覺神經病變是感染免疫的一種可能長期併發症，特別對聲音專業人士影響顯著。
診斷需依賴LEMG和LVS等專業工具，並根據結果量身訂製治療計劃。
未來需更多研究探索LSN的長期影響及更有效的治療方法。

Charcot-Marie-Tooth病4F與周邊神經脫髓鞘病變的病理證據

內容大綱

簡介
病例報告
討論
結論

簡介

Charcot-Marie-Tooth病（CMT）是最常見的遺傳性周邊神經病變之一，其特徵包括四肢無力和感覺障礙。然而，影響呼吸功能的併發症（如聲帶癱瘓）較少被強調，原因之一是顱神經的電生理或病理評估直到死亡前通常難以完成。本文報告了一名患有CMT 4F的老年女性，其病因與Periaxin基因突變（p.D651N）有關。此研究著重於分析其喉返神經、膈神經和動眼神經的脫髓鞘病變。

病例報告

基本信息

患者為72歲女性，自幼患有小兒麻痺，30歲時開始感覺四肢遠端無力及感覺障礙，40歲確診為CMT病。65歲時，她因聲音嘶啞及聲帶癱瘓接受治療，並需使用輪椅。患者在日間並無呼吸困難，但夜間需使用正壓呼吸治療以緩解睡眠呼吸中止症。

死亡情況

患者於進食後2小時內失去意識，隨後被送至醫院。其氣管中發現少量食物殘留，可能因吸入性窒息或雙側喉返神經癱瘓導致急性呼吸衰竭。影像檢查排除了顱內出血和主動脈破裂。經心肺復甦後，患者仍不幸死亡。

病理解剖

神經病變：解剖顯示喉返神經、膈神經、動眼神經和脊神經根均有明顯的髓鞘纖維減少及髓鞘變薄現象，並出現「洋蔥球樣病變」及局部髓鞘增厚（Tomacula formation）。
肌肉病變：橫隔肌的HE染色顯示群體性萎縮。
其他發現：無前角神經元喪失、背根神經節病變或動眼神經核損傷的證據。

討論

周邊神經病變
CMT的脫髓鞘病變在其肢體神經中常見，但本案例首次提供了喉返神經等顱神經的病理證據。這些神經的功能損傷會導致聲帶癱瘓和呼吸困難，進一步增加患者的死亡風險。
基因與蛋白的作用
Periaxin是一種由許旺細胞表達的蛋白，其基因突變可引發廣泛的脫髓鞘病變。早發型CMT4F通常由該基因的截斷突變引起，而本病例中的點突變則可能導致晚發型病變。
臨床與診斷挑戰
由於顱神經的電生理檢測難以實施，其損傷程度在生前難以精確評估。對於存在聲帶癱瘓的患者，需高度重視喉返神經的病變可能性。

結論

本研究揭示了CMT 4F患者中喉返神經、膈神經及動眼神經的病理變化，表明脫髓鞘病變可能對呼吸功能構成威脅。臨床上應對CMT患者的呼吸功能進行密切監測，並注意顱神經麻痺的潛在風險。此外，進一步的基因和病理研究對於揭示CMT的致病機制具有重要意義。

脫髓鞘病變與聲音改變的關聯性：文獻綜述

脫髓鞘性神經病變（Demyelination）涉及神經纖維髓鞘的損失，是多種神經性疾病的病理特徵。它不僅影響運動與感覺功能，也與聲音改變及構音障礙密切相關。本文整合12篇相關研究，探討脫髓鞘病變如何影響聲音，並為臨床診斷與治療提供見解。

脫髓鞘病變與聲音的直接影響

1. 自體免疫結節病變與構音障礙

研究顯示，自體免疫性結節病變中的抗接觸素1抗體攻擊神經髓鞘，導致小腦構音障礙，典型症狀包括語音顫抖、音量不穩定及語句斷續。患者還伴有四肢肌肉無力與萎縮【來源：Front Immunol. 2024】。

2. 多發性硬化症（MS）的聲音症狀

在多發性硬化症患者中，脫髓鞘病變損害中樞神經系統傳導，導致不可預測的症狀，包括吞嚥障礙和語音變化，且病情與大腦病灶活動性相關【來源：Mult Scler Relat Disord. 2021】。

3. 犬類病例的類似發現

一例犬的白質腦脊髓炎與多神經炎表明，脫髓鞘損傷可引起語音改變、吞嚥困難與四肢癱瘓，進一步驗證此類病變對聲音的影響【來源：J Vet Med Sci. 2019】。

其他病變與聲音相關的次要表現

4. 急性多發性神經根炎與聲音喪失

一例西高地白梗犬的研究顯示，急性多發性神經根炎患者可能完全失聲，表明喉神經損傷可能是主要原因【來源：BMC Vet Res. 2016】。

5. 多巴胺能系統疾病中的聲音問題

一名患有帕金森綜合症的患者呈現語音微弱、步態僵硬和橋腦神經元明顯脫髓鞘，說明這些損傷會影響語音表達【來源：No To Shinkei. 2001】。

6. 格林-巴利綜合症變異型與下顱神經損傷

臨床回顧發現，脫髓鞘性下顱神經病變可導致構音肌無力，顯著影響聲音的清晰度【來源：J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1992】。

中樞與周圍神經交互作用的影響

7. 中樞神經與周圍神經聯合脫髓鞘

部分研究指出，當脫髓鞘同時發生於中樞與周圍神經系統時，聲音改變尤為顯著，表明神經傳導完整性在語音功能中至關重要【來源：Lancet Neurol. 2014】。

8. 橋腦脫髓鞘與偽延髓麻痺

橋腦的非炎性脫髓鞘可導致假性延髓麻痺，患者表現為聲音改變和四肢痙攣性癱瘓【來源：Rev Neurol (Paris). 2002】。

免疫系統與聲音功能

9. 免疫反應的關鍵角色

多發性硬化症及相關疾病中，免疫攻擊破壞髓鞘，引發語音障礙與吞嚥問題，表明免疫調控在保護聲音功能中的重要性【來源：Front Mol Neurosci. 2023】。

10. 抗原特異性與聲音問題

自體抗體如抗接觸素1直接參與神經損傷，揭示免疫治療在緩解聲音問題中的潛力【來源：Front Immunol. 2024】。

臨床實踐與未來方向

11. 診斷與監測工具

包括腦部影像、電生理檢查和病理分析的診斷策略，有助於更準確地評估脫髓鞘性聲音損傷的範圍和嚴重程度【來源：Pediatr Radiol. 2019】。

12. 跨物種的研究價值

動物模型研究提供了寶貴的數據，幫助人類更好地理解神經與聲音的交互作用及治療策略【來源：J Vet Med Sci. 2019】。

結論

脫髓鞘病變對聲音的影響廣泛且複雜，涵蓋構音障礙、吞嚥問題和完全失聲等多種症狀。未來研究應著眼於跨學科診斷與個性化治療，特別是針對免疫介導的脫髓鞘損傷進行更深入的探討。

聲音與髓鞘脫失 (Demyelination) 的研究總結

聲音與髓鞘脫失之間的關係逐漸受到科學家關注，本文將彙整12篇學術文章，探討這兩者的相關性，並提供對外連結，以供進一步閱讀。